domingo, 2 de diciembre de 2012

Enfermedades de Motoneurona Familiares

Se trata de un tipo de trastornos degenerativos que afecta a las motoneuronas superiores e inferiores, de la corteza cerebral y de la médula respectivamente. La consecuencia es la aparición progresiva de debilidad muscular a excepción (relativamente) de la musculatura ocular y de los esfínteres, y tampoco se acompaña de alteraciones sensitivas ni intelectuales.

En el caso de la afectación de las motoneuronas superiores, en el córtex, los síntomas son un aumento de la epasticidad (del tono muscular), una hiperreflexia (aumento de los reflejos), debilidad y la aparición de reflejos anormales (como el reflejo de Babinski). Si se trata de la afectación de las motoneuronas inferiores (medulares) lo que ocurre es la aparición de amiotrofias, debilidad y fasciculaciones.

Todas las enfermedades de este tipo pueden tener un componente familiar, de carga genética. Por ejemplo la Enfermedad hereditaria de Kennedy (la atrofia muscular espinobulbar), también las Atrofias Musculares Espinales (SMA), las Paraplejias Espásticas Hereditarias, algunas Neuropatías Motoras Hereditarias y la Gangliosidosis (GM2).


A continuación os dejo un video emotivo que se hixo para una expo de la esclerosis lateral amiotrófica:




No hay comentarios:

Publicar un comentario en la entrada